Güncel olmayan bir tarayıcı kullanıyorsunuz. En iyi MSN deneyimi için lütfen bir supported version kullanın.

İdiopatik Otoimmün Hemolitik Anemi

Healthline 23.5.2014 Joan Jovinelly
Healthline Image © İdiopatik Otoimmün Hemolitik Anemi Healthline Image

Genel Bakış

İdiopatik otoimmün hemolitik anemi (İOHA) bir grup nadir fakat ciddi kan hastalığıdır. Vücuttaki alyuvarlar ürediklerinden daha hızlı bir şekilde yok olduklarında ortaya çıkar. Bu durum, nedeni bilinmez olduğu için idiopatik olarak kabul edilir.

İOHA, nedeninin bilindiği vakalarda tipik olarak kalıtsaldır veya aşağıdakilerin sonucu olarak ortaya çıkmıştır.

  • kanser
  • viral enfeksiyon
  • lupus gibi başka bir otoimmün bozukluk

İOHA çok nadir vakalarda bazı ilaçların yan etkisi olarak gelişebilir. Bu ilaçlara antibiyotikler ve reçetesiz nonsteroid antienflamatuar ilaçlar dahildir. Nonsteroid antienflamatuar ilaçlara örnek olarak aspirin, ibuprofen ve naproksen verilebilir.

İOHA bir olağandışı vakada lesitin aşırı dozu nedeniyle gelişmiştir. Bu vakada hasta çok sayıda lesitin takviyesi almıştır - günde 5 kapsülden fazla. Lesitin tavsiye edilen dozlarda alındığında tipik olarak zararsız bir besin takviyesidir (Cases Journal, 2009). Süt proteininin yerini almak üzere ticari olarak hazırlanmış gıda maddelerinde yaygın olarak kullanılır.

Otoimmün hastalıklar vücudun kendisine saldırır. İOHA durumunda, vücutta alyuvarları yok eden otoantikorlar gelişir. Hastalığın idiopatik şekli çok ciddidir. Ani başlangıcından dolayı genelde hayati tehlike oluşturur. İdiopatik otoimmün hemolitik anemi (İOHA) acil tıbbi ilgi ve hastaneye yatmayı gerektirir.

Riskler

İOHA vakalarının yaklaşık yarısı bilinmeyen nedenlerden dolayı ortaya çıkar. Bu hastalık nadirdir. Her 100.000 kişide yaklaşık bir kişiyi etkiler. Daha çok kadınları etkiler. Yaşamın herhangi bir anında ortaya çıkabilir ve aniden veya giderek gelişebilir (Blood, 2010). Hastalığın idiopatik şekillerinin genelde belirgin belirtisi çok azdır veya yoktur.

Belirtiler

Kişi İOHA geliştiğinde halsizlik veya nefes darlığı hissedebilir. Başka vakalarda durum kroniktir ve zamanla gelişir ve bu nedenle belirtileri daha az belirgindir. Her durumda belirtiler aşağıdakilerden birini veya hepsini içerebilir:

  • artan halsizlik
  • nefes darlığı
  • hızlı kalp atımı
  • soluk veya sarı renkli cilt
  • kas ağrısı
  • bulantı ve/veya kusma
  • koyu renkli idrar
  • baş ağrısı
  • karında rahatsızlık
  • şişkinlik hissi
  • ishal

Tanı

Doktorunuz İOHA durumundan şüphelenirse belirtileri hakkında sizinle ayrıntılı bir şekilde konuşacaktır. Tıbbi öykünüzü alacak ve sizi bir kan uzmanına (hematolog) yönlendirecektir. Eğer belirtileriniz ciddiyse muhtemelen acil testler ve gözlem için bir hastaneye yatırılacaksınız. Ciddi durumlara örnek olarak rengi bozulmuş cilt ve/veya idrar verilebilir.

İOHA durumunu teyit etmek için çeşitli kan testleri yapılması gerekecektir. Bazı testler vücudun alyuvar sayısını belirlemeye yardım eder. Diğer testler kanda bazı maddelere bakar. Kan testlerinde olgunlaşmamış alyuvarların olgun alyuvarlara oranının bozulmuş olması İOHA durumuna işaret edebilir. Bu vücudun yok olan olgun alyuvarları telafi etme şeklidir.

Diğer kan bulguları arasında normalden daha yüksek seviyede bilirubin ve azalmış seviyede haptoglobin (Hp veya HPT) adlı protein vardır. Bilirubin tahrip olmuş alyuvarların bir yan ürünü olan, safra içinde bulunan bir maddedir. Haptoglobin, İOHA durumunu teşhis etmekte özellikle faydalı olan bir kan testidir. Diğer kan testleri ile birlikte proteinin olgun alyuvarlarla birlikte kanda tahrip olduğunu gösterir (Lab Tests Online, 2012).

Direkt/indirekt Coombs testi gibi diğer karar verdirici testler kandaki artmış antikorları belirleyebilir. Buna ek olarak, idrar analizi ve/veya 24 saatlik idrar toplama idrardaki anormallikleri ortaya çıkarabilir. İdrar testleri yüksek düzeylerde protein tespit etmekte yararlıdır.

Tedavi

İOHA bulunduğundan şüphe edilen hastalar ani ortaya çıkma özelliğinden dolayı genelde derhal hastaneye kaldırılırlar.

Kronik vakalar açıklama olmaksızın gelip gidebilir. Durumun kendini düzeltmesi bu nedenle mümkündür.

Tedavide ilk aşama prednizon gibi steroidlerdir. Bunlar alyuvar sayılarının düzelmesine yardımcı olabilirler. Doktorunuz eğer steroidler işe yaramazsa dalağın cerrahi olarak alınmasını önerebilir. Dalağın alınması alyuvarların tahribatını önleyebilir. Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar üçüncü bir seçenektir. Bunlar steroidler veya ameliyatla tedavinin başarılı olmadığı hastaların tedavisinde etkili olabilir (NIH, 2010).

Beklenti

Çocuklarda İOHA tipik olarak kısa sürelidir. Durum yetişkinlerde genelde kroniktir ve bir açıklama olmaksızın ataklar olabilir veya gerileyebilir. İOHA hem yetişkinlerde hem de çocuklarda yüksek oranda tedavi edilebilir. Çoğu kişi tamamen iyileşir.

Hızlı tanı genelde durumun nedeninin bilinmediği durumlarda zordur. Bu vakalarda tedavi bazen gecikir. İOHA eğer tedavi edilmezse öldürücü olabilir.

Reklam Seçimleri
Reklam Seçimleri
image beaconimage beaconimage beacon