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又高又瘦、拇指像蜘蛛腳長 恐遺傳馬凡氏症

DO_NOT_USE_華人健康網DO_NOT_USE_華人健康網 2016/4/27 記者駱慧雯/台北報導
四隻手指仍蓋不住彎曲的大拇指,是馬凡氏症侯群的典型症狀之一。(圖片提供/台中慈濟醫院) © 由 華人健康網 提供 四隻手指仍蓋不住彎曲的大拇指,是馬凡氏症侯群的典型症狀之一。(圖片提供/台中慈濟醫院)

試試看,用同一隻手,將大拇指包覆在拳中,大拇指是否會超過小指?醫師表示,如果身材高高、瘦瘦,手指頭像蜘蛛肢體一樣長,當一邊手掌握住對側的手腕時,拇指與小指能夠重疊在一起,可能遺傳「馬凡氏症侯群」,平時應注意保暖和血壓變化,以免引發主動脈剝離或主動脈瘤等,可能猝死。

余榮敏醫師表示,馬凡氏症侯群是因第15對染色體發生基因突變,會引發結締組織病變。(圖片提供/台中慈濟醫院) © 由 華人健康網 提供 余榮敏醫師表示,馬凡氏症侯群是因第15對染色體發生基因突變,會引發結締組織病變。(圖片提供/台中慈濟醫院)

婦遺傳馬凡氏症侯群 手術後重生

家住台中市的44歲蘇姓婦人,從事美容服務業多年,經常工作超過10個小時,去104年5月9日母親節前一天的早上,突然手往前伸、雙腳半跪著昏倒,就醫確診為馬凡氏症侯群引發的巨大主動脈瘤破裂,死亡率極高,幸好經緊急手術搶救,才挽回生命。

去年婦人到醫院時,血壓低到只有61/42mmHg,人已經休克,醫護急救時發現蘇姓婦人左側主動脈血管直徑10公分,比正常的2到3公分大了3到5倍,等於是原來面積的10倍。手術後經1年追蹤,婦人的狀況良好,主動脈血管已恢復到正常值,正準備再次迎接平安又溫馨的母親節到來。

馬凡氏症侯群遺傳機率約5成

台中慈濟醫院心臟外科主任余榮敏表示,「馬凡氏症侯群」於1896年由法國小兒科醫師Marfan提出,這是第15對染色體上的fibrillin-1(FBN1)基因發生突變,屬系統性的結締組織病變。由於結締組織負責人體血管壁的基蛋白質結構,病變會影響血管壁,經由遺傳,不具人種或性別差異,雙親中有1人患有此症,其子代不分性別,每胎皆有5成遺傳機會。

馬凡氏症侯群 併發主動脈病變機率高

罹患馬凡氏症侯群的人,因主動脈、結締組織先天脆弱,症狀可從輕微到很嚴重,如果平時不注意血壓心跳控制,就像結構比較薄的氣球愈膨脹愈大,最後就會破掉。常見疾病像:升主動脈心血管主動脈瓣辨、二尖間瓣膜逆流,造成心臟衰竭問題,另外易有主動脈剝離或是主動脈瘤等,都可能猝死,統計發生率在萬分之1到3之間。

余榮敏醫師提醒患者,一旦知道自己遺傳馬凡氏症侯群,就要做好預防保健的工作,天天走路、溫和運動,天冷時注意保暖,注意生活作息。

原文網址 http://www.top1health.com/Article/36/37876

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