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寶寶嘴唇發紫!竟是罕見肺動脈瓣膜閉鎖

華人健康網 華人健康網 2016/9/6 記者駱慧雯/台北報導

真是喜悲交加!看到寶寶「宸宸」呱呱落地,媽媽原本應該是滿心雀躍的心情,卻因女兒臉部和嘴唇發紫,確診罹患罕見的心臟病「肺動脈瓣膜閉鎖」,眉頭深鎖,憂心不已。幸好,「宸宸」在確定病因後,緊急由小兒科醫師動手術,術後恢復良好,迄今5個多月大,活潑又可愛,外表看起來與正常孩子無異。

室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖是一種少見的先天性心臟病,發生率約十萬分之六。圖非文中病童。 © 由 華人健康網 提供 室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖是一種少見的先天性心臟病,發生率約十萬分之六。圖非文中病童。

出生隔天就動手術 小女嬰重獲「心」生

宸宸媽媽懷孕28週時做產檢,意外發現胎兒「疑似肺動脈(瓣膜)狹窄」,震驚不已,天天擔憂孩子的心臟狀況可能不樂觀。滿懷忐忑的心情,宸宸媽媽還是在3月17日生產了,但宸宸出生沒多久就出現血中含氧量降至60%左右(正常應為96%-100%)的情況,且面部嘴唇出現紫紺,超音波檢查確診為室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖,導致右心室出口阻塞。

此病若不盡快治療,可能會缺氧、代謝性中毒,甚至嚴重者會造成死亡。幸好,宸宸在出生的隔天,醫師就緊急為她進行介入性心導管手術治療,先刺穿肺動脈瓣膜,再進行肺動脈瓣膜氣球擴張術。現在5個月大的宸宸恢復狀況良好。

彰化基督教兒童醫院兒童心臟科主任李孟倫表示,一般新生兒肺動脈瓣膜環直徑約8至10 mm,但宸宸的直徑僅有4至5 mm,要進行介入性肺動脈瓣膜刺穿術有難度,如不留意可能刺穿右心室造成大出血,因此改用約0.35毫米的極細導線,於肺動脈瓣膜閉鎖處小心翼翼地刺穿一個小洞,之後再將肺動脈瓣膜閉鎖處擴張出一個能供正常血液循環的通道。手術非常成功,宸宸目前經肺動脈瓣膜的壓力差約在14 mmHg,僅需定期回門診追蹤即可。

家長如有發現新生兒出現紫紺症狀,要作詳細檢查,有可能是嚴重的心臟疾病。 © 由 華人健康網 提供 家長如有發現新生兒出現紫紺症狀,要作詳細檢查,有可能是嚴重的心臟疾病。

肺動脈瓣膜閉鎖不治療 85%病童活不過6星期

李孟倫醫師表示,室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖是一種少見的先天性心臟病。一般先天性心臟病的發病率為5‰~8‰,而宸宸的情況發病率佔先天性心臟病的1%∼1.5%,也就是說10萬人中約有6人與宸宸相同狀況。

肺動脈瓣膜閉鎖若不治療,不僅血氧濃度會逐漸降低,也會因血液無法流出,導致右心室壓力過大,有50%的病童可能於出生後2周內死亡,85%病童可能於出生後6周內死亡。因此,一旦確定病因,應盡快手術治療。

【醫師小叮嚀】

李孟倫醫師提醒,室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖不常見,家長如有發現新生兒紫紺症狀,要作詳細檢查,才能提早因應。

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