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抑制關鍵蛋白質 盼延緩漸凍人發病

台灣醒報 台灣醒報 2016/9/12 林亭妤
抑制關鍵蛋白質 漸凍人發病可延緩: 陽明大學與美國研究團隊在研究中發現,抑制人體蛋白質「Spt4」可以延緩運動神經細胞的死亡。(photo by 林亭妤/台灣醒報) © 台灣醒報 陽明大學與美國研究團隊在研究中發現,抑制人體蛋白質「Spt4」可以延緩運動神經細胞的死亡。(photo by 林亭妤/台灣醒報)

【台灣醒報記者林亭妤台北報導】「我國每年約新增4、500位漸凍人。」陽明大學腦科學研究中心主任王署君12日說,漸凍人一旦發病且未治療,約2年時間就會過世。陽明大學與美國研究團隊首度發現蛋白質「Spt4」對於漸凍人致病基因的機轉,發表人鄭子豪說,透過抑制Spt4,可望延緩漸凍人發病的時間。

肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS),俗稱「漸凍人」,屬於神經退化性疾病,分為遺傳型與偶發型,後者致病原因還不明朗。陽明大學團隊12日在「Spt4在漸凍人致病基因之作用」記者會上解釋,漸凍人的發病時間多落在40~60歲,我國每年約有4~500個漸凍人會發病,而未來隨著研究進步突破更多遺傳型機轉,發病人數推估還會上修。

研究發現,致病基因「C9ORF72」需要透過「Spt4」來表達,而「Spt4」是一個很特殊的轉錄延長因子,轉錄過程中會產生殺死運動神經元細胞的毒性蛋白質,神經元無法將訊息傳給肌肉細胞,就會讓肌肉日漸萎縮,導致漸凍人發病後逐漸喪失運動能力。而實驗也發現,透過抑制「Spt4」,可以減少蛋白質毒性產生,延緩細胞被殺死的速度。

「運動神經元細胞死亡的最大影響,是患者最後不能自主呼吸,」陽明大學腦科學研究中心主任王署君說,漸凍人一旦發病,差不多只能再活2年,除非戴上個人呼吸器,但患者最後全身上下都失去動能,且要與呼吸器一輩子為伍。

「40歲正是壯年,若能透過新藥的開發治療,延緩到6、70歲才發病,對於病患本身、病患家庭、社會都會是一個很大的幫助。」陽明大學生化暨分子生物研究所長、研究團隊發表人鄭子豪表示,抑制「Spt4」在研究中確實能讓實驗病鼠壽命延長,若按此結果估算,人類應至少到55歲以後才會發病。

鄭子豪指,希望該研究的發現,可作為未來針對「遺傳型基因漸凍人」的新藥物開發標的。

陽明大學校長梁賡義說,此機轉為陽明大學與美國多個實驗團隊(包括:史丹佛大學、麻省醫學院等)合作共同發現。

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