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新發現!拯救雷特氏症腦神經細胞缺陷

DO_NOT_USE_華人健康網DO_NOT_USE_華人健康網 2016/2/15 記者駱慧雯/台北報導
中研院研究團隊成員(由左而右)劉紹宇、鄭信忠、劉彥呈、李小媛、徐偉倫、馬允立,發現提高大腦中MeCP2蛋白的「類小泛素化」現象,可以改善雷特氏症的記憶和腦神經細胞缺陷。(圖片提供/中研院) © 由 華人健康網 提供 中研院研究團隊成員(由左而右)劉紹宇、鄭信忠、劉彥呈、李小媛、徐偉倫、馬允立,發現提高大腦中MeCP2蛋白的「類小泛素化」現象,可以改善雷特氏症的記憶和腦神經細胞缺陷。(圖片提供/中研院)

好發於小女孩的「雷特氏症」(Rett Syndrome),治療方法可望有新解!中央研究院研究團隊在老鼠實驗中發現,提高大腦中MeCP2蛋白的「類小泛素化」現象,能夠拯救其社交、記憶和腦神經細胞的缺陷,有助打破雷特氏症無藥可治癒的現況,提供一個新的治療思考方向。

中研院的雷特氏症研究成果刊登於國際期刊《自然通訊》之上。(圖片/翻攝自《自然通訊》網站) © 由 華人健康網 提供 中研院的雷特氏症研究成果刊登於國際期刊《自然通訊》之上。(圖片/翻攝自《自然通訊》網站)

小女孩的惡夢!雷特氏症迄今無法治癒

雷特氏症是一種罕見的複雜性神經失調症,以萬分之一的機率好發於小女孩,男孩則早夭。病童通常在1.5歲時身心快速退化,並會出現扭手、搓手、玩手及吃手等症狀。隨之而來會發生語言障礙、運動功能失調、社交能力變差、學習與記憶能力衰退,以及情緒失調等嚴重的身心障礙症狀,有些患者甚至會發生脊椎側彎的現象。

醫學界已知雷特氏症病因與X染色體上的MeCP2基因突變有關,並且可藉由基因檢測驗出,但目前無法治癒,只能依賴藥物改善。

雷特氏症新發現 中研院研究登國際期刊

不過,中研院生物醫學科學研究所特聘研究員李小媛的研究團隊發現,若增強大腦中一種名為MeCP2蛋白的特定後轉譯修飾作用,可挽救實驗小鼠因雷特氏症所導致的社交、記憶與腦神經細胞的缺陷。研究成果已刊登於國際期刊《自然通訊》(Nature Communications)。

研究團隊表示,在大腦的MeCP2蛋白會發生「類小泛素化」這種後轉譯修飾的現象,而這個現象可以被神經細胞的活化所誘發。而在雷特氏症患者最常見的幾種MeCP2基因產生突變的位點,都會呈現MeCP2類小泛素修飾明顯減少的現象。

另以基因剃除鼠為實驗對象,增加其腦中MeCP2蛋白的類小泛素化,結果發現可以成功挽救其社交、記憶以及神經突觸可塑性的缺陷,同時會增加腦中腦源神經滋養因子的表現。腦源神經滋養因子亦早已被證實可促進學習與記憶能力、神經可塑性,甚至減緩腦神經細胞退化。

新治療方向!增加MeCP2蛋白類小泛素修飾

此外,研究團隊也證實「第一型類胰島素生長因子」和「促腎上腺皮質素釋放因子」,均會顯著增加MeCP2在腦中的類小泛素修飾。李小媛特聘研究員表示,用前一項生長因子來治療雷特氏症是目前醫學界的最新嘗試;而後一項釋放因子則已被證實會促進大鼠的學習、記憶能力和腦源神經滋養因子的基因表現。這篇研究成果,或許可以提供未來治療雷特氏症新的思考方向。

原文網址 http://www.top1health.com/Article/236/36568

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