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莫名狂咳!菜瓜布肺比癌症更奪命

華人健康網 華人健康網 2016/1/22 記者駱慧雯/台北報導

「我到底是得到什麼病?」本身是藥師的陳伯伯,平時講話沒幾句就咳不停,睡覺時胸悶又喘,陸續到家醫科、心臟科、眼科、腦科就醫治療,都不見明顯改善,直到咳嗽變嚴重,彷彿要把肺咳出來一樣,到胸腔內科檢查才發現罹患「菜瓜布肺IPF」。此病若不及早正確治療,存活率不到1年,比癌症更奪命!

菜瓜布肺IPF的症狀不明顯,長時間咳嗽是一大警訊! © 由 華人健康網 提供 菜瓜布肺IPF的症狀不明顯,長時間咳嗽是一大警訊!

菜瓜布肺奪命快!台灣患者平均活不過1年

台灣胸腔暨重症醫學會理事長、台大醫院內科部主任余忠仁表示,「菜瓜布肺」是「特發性肺纖維化IPF」的俗稱,是一種漸進性的纖維化間質性肺炎,因為肺泡和血管之間的組織增厚,形成疤痕,失去彈性,肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維及空洞而得名。

此病的初期症狀不明顯,常被診斷為心臟疾病、COPD(慢性阻塞性肺病)、氣喘或是肺氣腫,導致大部分患者在確診時已是中晚期。

然而,菜瓜布肺IPF奪命十分快速,國際間平均存活期約2至5年,但是根據健保資料庫顯示,台灣確診為菜瓜布肺IPF後,平均存活期卻只有8至10個月,醫師推測原因可能與確診時間太晚有關。另根據健保資料估算,目前全台約有近1300人罹患菜瓜布肺。

抽菸、胃食道逆流,都是IPF高危險族群

余忠仁醫師表示,菜瓜布肺IPF的初期病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳;中期時,患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難;至晚期時,因為纖維化後肺部組織變小,且像混凝土般堅硬,失去彈性,影響氣體交換,病患抵抗力下降,手指出現杵狀指,嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。

正常的肺呈粉色濕潤狀;特發性肺纖維化IPF卻如圖右,遍布蜂窩狀的孔洞,有如菜瓜布。(攝影/駱慧雯) © 由 華人健康網 提供 正常的肺呈粉色濕潤狀;特發性肺纖維化IPF卻如圖右,遍布蜂窩狀的孔洞,有如菜瓜布。(攝影/駱慧雯)

若長期暴露在危險因子,例如吸菸、木材、粉塵,或是胃食道逆流、病毒感染或家族史,都可能是菜瓜布肺IPF的高危險群。常暴露在粉屑、粉塵工作環境中者,除了一般人熟知的木工和礦工之外,余忠仁醫師提醒,養殖業者常接觸的飼料、美髮師常使用的美髮噴霧,也都可能讓他們淪為菜瓜布肺IPF的受害者。

治療菜瓜布肺IPF 新型藥物+肺部復健

台大醫院胸腔科醫師王鶴健表示,菜瓜布肺IPF的病程變異性大且難以預測,目前治療有藥物和非藥物兩種。最新出版的「2015特發性肺纖維化實證診斷及處置指引」中建議使用的非藥物治療方式有氧氣治療、肺臟移植和肺部復健治療。肺臟移植雖然能改善肺功能,但是三年存活率不到5成,且有感染問題;而藥物治療方面,傳統上採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等方式,已被證明無效,不能對抗病情,也無法延緩肺功能下降,因此被IPF治療指引列為不建議使用。

藥物治療部分,目前只有2種藥物經國FDA及歐盟均核准上市,而國內僅核准其中一種。王鶴健醫師強調,此新型藥物雖然無法治癒特發性肺纖維化,但是配合氧氣治療、肺部復健等非藥物治療,卻能延緩病程,降低肺功能惡化速率,提高病人的生活品質,減少急性發作的機會。

新型藥物的使用有助延緩IPF病症惡化。圖左起為病患黃小姐、余忠仁醫師、王鶴健醫師和患者陳伯伯。(攝影/駱慧雯) © 由 華人健康網 提供 新型藥物的使用有助延緩IPF病症惡化。圖左起為病患黃小姐、余忠仁醫師、王鶴健醫師和患者陳伯伯。(攝影/駱慧雯)

別輕忽!咳嗽逾8周快找胸腔內科醫師

菜瓜布肺IPF的症狀不明顯,長時間咳嗽是一大警訊!醫師提醒,若莫名咳嗽持續3周,應盡快就醫檢查;若持續8周以上,則要盡速到「胸腔內科」就醫,尤其是醫學中心等級的胸腔內科,透過胸部X光檢查,特別是胸部高解析度電腦掃瞄(HRCT),以及必要時侵入性檢查(肺部活體切片),以利於特發性肺纖維化的診斷。

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