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血尿竟是器官纖維化!免疫球蛋白G4濃度升釀禍

華人健康網 華人健康網 2016/6/1 記者張世傑/台北報導

免疫球蛋白G4相關性疾病是一種慢性發炎性疾病,醫師指出,它是本世紀才被確立的、新的疾病「概念」,基本上屬於罕見疾病,盛行率不明,但若以報告個案數最多的日本來估計,約每10萬人有6人罹病,在台灣則以中、老年男性族群居多。

免疫球蛋白G4相關性疾病,它是本世紀才被確立的、新的疾病「概念」。 © 由 華人健康網 提供 免疫球蛋白G4相關性疾病,它是本世紀才被確立的、新的疾病「概念」。

成大醫院日前收治1名70歲老翁,因血尿至泌尿科就診,經抽血及超音波檢查發現腎功能異常及雙側腎盂水腫;泌尿系統攝影檢查發現除雙側腎盂水腫外,左右兩側輸尿管皆有狹窄現象。

為排除外來物壓迫造成輸尿管狹窄之可能性,進一步安排腹部電腦斷層檢查,結果顯示,不僅腹部主動脈有動脈瘤,一大段的主動脈兩旁也有異常組織,疑似淋巴瘤或腹膜後纖維化,這些組織壓迫了輸尿管,而造成雙側腎盂水腫。

免疫球蛋白G4  組織易纖維化

心臟外科醫師與放射診斷科醫師討論後,懷疑異常組織可能為免疫球蛋白G4相關疾病所造成,因此轉介個案至風濕免疫科門診。之後醫院安排患者住院接受動脈旁異常組織電腦斷層導引切片,病理檢查顯示有組織硬化、淋巴細胞浸潤,以及為數眾多的免疫球蛋白G4漿細胞,確診為免疫球蛋白G4相關之腹膜後纖維化。

個案經高劑量類固醇及後續口服免疫抑制藥物治療,腎臟功能很快恢復正常。半年後腹部電腦斷層追蹤檢查發現腹膜後纖維化病灶明顯縮小,雙側輸尿管因此而暢通,不再造成雙側腎盂水腫。

翁嘉澤醫師(如圖)強調,免疫球蛋白G4相關性疾病,基本上屬於罕見疾病,盛行率不明。(圖片提供/成大醫院) © 由 華人健康網 提供 翁嘉澤醫師(如圖)強調,免疫球蛋白G4相關性疾病,基本上屬於罕見疾病,盛行率不明。(圖片提供/成大醫院)

免疫細胞浸潤釀發炎 初期症狀不同

收治個案的成大醫院過敏免疫風濕科翁嘉澤醫師指出,免疫球蛋白G4相關性疾病,主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4濃度升高,受侵犯器官被帶有免疫球蛋白G4的漿細胞所浸潤並造成纖維化,受侵犯的器官會有腫大,或形成腫塊的現象。

此病發病原因仍不明,但一般認為是複雜的基因易感性因素,以及後續異常的免疫反應造成疾病的進展。因免疫細胞浸潤造成的發炎反應及器官腫大或形成腫塊,在不同器官會有不同的臨床症狀,患者可能因起初症狀不同而至不同科別就診。

例如,上眼皮腫大至眼科、腮腺腫大(豬頭皮)至耳鼻喉科、慢性咳嗽或氣喘發作至胸腔科、腹痛或黃疸至肝膽腸胃內外科、意外發現主動脈瘤至心臟外科、血尿或小便起泡至腎臟科、解尿不順至泌尿科等。

在治療上,類固醇治療的反應相當地好,但減少劑量或停用後,復發率也相當高,目前建議持續每天使用低劑量類固醇。有醫師會同時使用免疫抑製劑,以求減少類固醇用量及其副作用,但功效尚未被規模夠大的臨床試驗所證實;有些研究則使用消耗B淋巴細胞的生物製劑來治療,雖有出色的療效,但屬於一種仿單核准適應症外的使用。

免疫球蛋白G4疾病案例 中老年男性居多

成大醫院斗六分院薛亘佑醫師,曾於104年在中華民國風濕病雜誌發表本院免疫球蛋白G4相關性疾病之個案整理報告。統計至103年10月,該院共有18位確診個案,6位極可能個案,8位可能個案。

平均年齡62.4歲,其中男性占比超過8成5,此特徵與國外報告中老年男性占6、7成以上相符。其中只有3位是於發病之初診至風濕免疫科就診,而經過各相關科別醫師檢查診斷後,有4成多患者在風濕免疫科治療或追蹤,其餘5成多患者則仍於各受侵犯器官相關之專科追蹤治療。

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