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Maladie de Creutzfeldt Jakob (Maladie de la vache folle)

Healthline 23/05/2014 Verneda Lights

Aperçu

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie infectieuse qui provoque la dégénérescence du cerveau. La marque distinctive de cette maladie cérébrale est l'incapacité à penser clairement, ainsi qu'à prendre soin de sa personne. Dans la durée, la maladie entraîne des difficultés croissantes de mémoire, des changements de personnalité, ainsi qu'une démence. La maladie de Creutzfeldt-Jakob progresse rapidement et peut s'avérer fatale.

Selon l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob sont constatés partout dans le monde, mais il ne s'agit pas d'une maladie très courante. Seule une personne sur un million est susceptible de contracter cette maladie (OMS, 2012). Selon les instituts nationaux américains de la santé (National Institutes of Health (NIH, 2011), seuls 200 cas par an sont constatés aux États-Unis.

Maladie de la vache folle

Il existe une relation entre la maladie de Creutzfeldt-Jakob et la maladie de la vache folle. La maladie de la vache folle (également désignée " encéphalopathie spongiforme bovine " (ESB) est une maladie du cerveau bien connue. Le bétail a été affecté par l'ESB au Royaume-Uni principalement dans les années 1990 à début 2000. La relation ? Une forme de la MCJ, variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) s'est manifestée pour la première fois chez les humains en 1996, environ une décennie après la première apparition de la maladie de la vache folle. Les centres américains de contrôle et de prévention des maladies (Centers for Disease Control and Prevention) indiquent que les scientifiques estiment que cette décennie était la durée exacte requise pour que la maladie évolue en une forme affectant les humains (CDC, 2012).

Causes

La MCJ est due à un agent infectieux, le prion. Le prion est un type de particule protéique normalement présent dans les tissus de nombreux mammifères. Dans la maladie à prion, ces protéines présentent un repliement anormal, forment des agrégats et détruisent les cellules nerveuses. Lorsqu'elles infectent un mammifère, les protéines normales commencent elles aussi à adopter une conformation anormale. C'est alors que se développe la maladie.

Les prions impliqués dans la MCJ provoquent des lésions cérébrales en s'agrégeant en plaques anormales, les amyloïdes. Ces plaques perturbent la structure du cerveau. La MCJ et l'ESB sont des encéphalopathies " spongiformes " : sur les images du cerveau, ce dernier présente des trous là où les cellules sont mortes, d'où un aspect spongieux.

Types

Les deux principaux types de MCJ sont le type classique et la variante de la maladie.

MCJ classique

La MCJ de type classique peut se déclarer à tout moment entre les âges de 20 et 70 ans. Elle se manifeste cependant le plus couramment à la fin de la cinquantaine. La MCJ de type classique n'a aucun rapport avec la maladie de la vache folle. Les deux types de la MCJ classique sont à la fois sporadiques et héréditaires.

La MKJ de type sporadique intervient en cas de mutation spontanée de protéines normales en protéines à prion anormale. Selon l'institut national américain des troubles neurologiques et accidents vasculaires (National Institute of Neurological Disorders and Stroke), 85 pour cent des cas de MKH sont sporadiques (NINDS, 2003). Cette pathologie sporadique est plus fréquente chez les plus de 65 ans.

Les cas de MCJ héréditaire sont rares. Elle intervient en cas de transmission d'un gène associé à la maladie à prions par un parent. La MCJ de type héréditaire est dominante. Cela signifie que la condition peut se développer dès lors que le gène est transmis par l'un des parents. Il est également possible que la protéine soit transmise directement. Les personnes atteintes de MCJ de type héréditaire ont souvent dans leur famille des personnes affectées par cette maladie.

Variante de MCJ

La variante de la MCJ (vMCJ) se rencontre aussi bien chez les animaux que chez les humains. Lorsqu'elle touche du bétail, elle est désignée comme maladie de la vache folle (encéphalopathie spongiforme bovine). Selon la Clinique Mayo, la vMCJ affecte essentiellement des jeunes d'une vingtaine d'année (Clinique Mayo, 2010).

Les humains contractent la vMCJ en consommant de la viande contaminée par des prions infectieux. Cependant, le risque d'absorber une viande infectée est très faible. Il est également possible d'être infecté après avoir reçu une transfusion ou une greffe de tissus (par exemple une cornée) de la part d'un donneur infecté. La maladie peut également être transmise par des instruments chirurgicaux qui n'ont pas été nettoyés correctement.

Malgré tout ce qui a été publié sur ce sujet, la vMCJ est une maladie très rare. Entre octobre 1996 et mars 2011, seuls 175 cas ont été signalés à travers le monde (OMS, 2012). Moins d'un pour cent des personnes affectées par la MCJ présentent la variante de la maladie.

Risques

Le risque de MCJ de type classique augmente avec l'âge. Il n'est pas possible de contracter la MCJ d'une exposition ordinaire à des personnes infectées.

Il est possible de contracter la MCJ par une exposition à des fluides corporels infectés. En conséquence, les personnels soignants s'occupant de malades doivent prendre des précautions supplémentaires. Les instituts nationaux américains de la santé (National Institute of Health, NIH) recommandent les précautions suivantes si vous êtes soignant d'une personne ayant contracté la MCJ ou la vMCJ.

  • Protégez vos mains et votre visage de toute exposition aux fluides corporels.
  • Veillez à vous laver les mains, le visage, ainsi que toute partie de la peau exposée avant de fumer, manger ou boire.
  • Utilisez des bandages imperméables pour protéger les coupures ou ecchymoses.

Symptômes

La difficulté à avaler est l'un des symptômes les plus dangereux de la MCJ. Ce qui augmente le risque de contracter une pneumonie par aspiration, une cause majeure de décès. La désorientation, ou le fait d'avoir des problèmes pour marcher, constituent également des dangers. Le risque de chute ou d'autres types d'accidents en sont accrus. Autres symptômes de MCJ :

  • la démence : une capacité accrue à réfléchir, raisonner, communiquer ou assurer sa propre toilette ;
  • ataxie : perte d'équilibre ou de coordination ;
  • changements de personnalité et de comportement : plus courants dans la variante de la MCJ ;
  • confusion ou désorientation ;
  • crises de type épileptique/convulsions ;
  • contractions ou raideurs musculaires ;
  • endormissement ;
  • difficultés d'élocution ;
  • cécité.

Les symptômes de MCJ s'aggravent jusqu'au coma. Les causes les plus fréquentes de décès chez les patients de la MCJ sont la pneumonie et d'autres infections.

La démence due à la MCJ (de type classique ou dans sa variante) provoque une détérioration rapide du corps et de l'esprit. L'évolution en est donc très différente de la maladie d'Alzheimer, cette dernière progressant lentement. Malheureusement, quatre-vingt-dix pour cent des personnes atteintes de la MCJ décèdent dans un délai d'un an. Les personnes atteintes de la variante de cette maladie ont tendance à présenter une évolution clinique plus longue que celles ayant contracté sa forme classique.

Diagnostic

Le diagnostic de la MCJ débute par un bilan complet des antécédents, un examen physique et une évaluation neurologique. La progression rapide des symptômes permet de distinguer clairement la MCJ des autres causes de démence. Divers tests peuvent également être utilisés pour établir ce diagnostic :

la ponction lombaire (à l'aide d'un kit à usage unique).

Cet examen, également désigné rachicentèse, pratiqué à l'aide d'une aiguille fine, consiste à prélever le liquide céphalo-rachidien (LCR), ou liquide cérébro-spinal dans la paroi de la moelle épinière (cavité subarachnoïdienne). En cas de MCJ, le liquide cérébro-spinal fournit un résultat positif à la protéine 14-3-3.

Électro-encéphalographie (EEG)

Ce test fait appel à des électrodes pour examiner les ondes cérébrales. En cas de MCJ, les ondes cérébrales peuvent présenter des pics marqués.

Tomodensitogramme du cerveau

Les tomodensitogrammes réalisent des images radiographiques détaillées qui vont aider les médecins à déterminer l'étendue des dommages au cerveau.

MRI

Cet examen fournit des informations comparables à un tomodensitogramme. Il fait appel à des champs magnétiques au lieu de rayons X.

Analyses de sang

Des analyses de sang vont permettre d'identifier et d'exclure des problèmes tels que l'hypothyroïdisme et la syphilis, qui sont également susceptibles d'entraîner une démence.

Traitement

Il n'existe à ce jour aucun remède connu permettant de guérir la MCJ. Cependant, des médicaments peuvent être administrés pour traiter certains des changements mentaux et des anomalies de personnalité qui se manifestent. Le traitement a généralement pour vocation d'apporter du confort aux patients, ainsi que de les aider à fonctionner sans risque dans leur environnement.

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