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Agranulocitosi

Healthline 23/05/2014 Helen Colledge and Matthew Solan
Healthline Image © Agranulocitosi Healthline Image

Panoramica

L'agranulocitosi è una patologia rara che si manifesta quando il midollo osseo non produce un numero sufficiente di neutrofili, i globuli bianchi necessari per la lotta alle infezioni. I neutrofili costituiscono la maggior parte dei globuli bianchi dell'organismo e sono un elemento critico del sistema immunitario. Sono spesso le prime cellule immunitarie ad arrivare sul sito delle infezioni, dove consumano e distruggono gli agenti invasori dannosi, come i batteri.

Con l'agranulocitosi, anche infezioni banali possono diventare serie. Microbi deboli o piccoli organismi che generalmente non causano alcun danno possono improvvisamente diventare abbastanza forti da attaccare il corpo.

Tipi

L'agranulocitosi può essere congenita, ossia presente già alla nascita, oppure essere acquisita in seguito a procedure mediche o all'assunzione di determinati farmaci.

Le forme acquisite di agranulocitosi possono essere causate da:

  • farmaci come la clozapina e gli antitiroidei;
  • esposizione a sostanze chimiche come l'insetticida DDT;
  • malattie del midollo osseo, come il cancro;
  • infezioni;
  • esposizione alle radiazioni;
  • malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico;
  • carenze nutrizionali, in particolare di vitamina B12 e folati;
  • trapianto di midollo osseo;
  • trasfusioni di sangue;
  • chemioterapia.

Rischi

L'agranulocitosi è più frequente tra le persone di sesso femminile. Anche se può manifestarsi a qualsiasi età, le forme ereditarie sono più comuni nei bambini. L'agranulocitosi acquisita è più frequente nelle persone anziane.

Sintomi

La sintomatologia iniziale dell'agranulocitosi comprende febbre improvvisa, brividi, mal di gola e debolezza degli arti. Bocca e gengive possono essere dolenti, possono svilupparsi ulcere nel cavo orale e le gengive possono iniziare a sanguinare.

Altri segni di agranulocitosi possono comprendere:

  • aumento della frequenza cardiaca;
  • respirazione accelerata;
  • pressione bassa;
  • ascessi cutanei.

Esami

Un'anamnesi dettagliata deve includere domande sui farmaci assunti di recente o sulle ultime malattie contratte. Sarà necessario prelevare campioni di sangue e urine per verificare la presenza di infezioni e il numero di globuli bianchi. Se si sospetta un problema del midollo osseo, può essere prelevato un campione di midollo.

Saranno necessari test genetici per controllare se si tratta di una forma di agranulocitosi ereditaria. Possono anche essere richiesti test volti a determinare possibili malattie autoimmuni.

Trattamento

Se l'agranulocitosi è causata da una malattia sottostante, sarà innanzitutto curata tale malattia.

Se l'agranulocitosi è causata da un farmaco necessario per un'altra patologia, sarà offerta una terapia sostitutiva. Se il paziente assume diversi farmaci, può essere necessario interromperne l'assunzione. Questo può essere l'unico modo per individuare il farmaco o i farmaci responsabili del problema.

Possono essere somministrati antibiotici o antimicotici per curare eventuali infezioni.

Per alcuni pazienti, come chi ha sviluppato agranulocitosi in seguito a chemioterapia, può essere impiegata una terapia detta fattore di stimolazione della colonia. Questa terapia stimola la produzione di neutrofili nel midollo osseo e può essere utilizzata contemporaneamente ai cicli di chemioterapia.

Anche se vi si ricorre di rado, una trasfusione di neutrofili può essere la terapia migliore.

Prospettive

Se non curata, l'agranulocitosi può portare alla morte da infezione. Tuttavia, se si riceve un trattamento adeguato e tempestivo, le prospettive sono positive. Chi sviluppa agranulocitosi in seguito a infezioni virali, vedrà spesso che la condizione si risolve spontaneamente e la prognosi è buona.

Prevenzione

L'unico modo per prevenire l'agranulocitosi è di evitare qualsiasi farmaco che possa causarla. Se tuttavia è necessario assumere un farmaco che può scatenare la condizione, saranno prescritti esami periodici del sangue per controllare i livelli dei neutrofili. Se si nota una riduzione del numero di neutrofili, l'assunzione del farmaco deve essere interrotta.

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