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Sarcoma di Ewing

Healthline 23/05/2014 April Kahn
Healthline Image © Sarcoma di Ewing Healthline Image

Panoramica

Il sarcoma di Ewing è un tumore maligno, che di solito si sviluppa su un osso o nelle immediate vicinanze. Il tumore può comparire su qualunque osso anche se solitamente si forma sulle ossa lunghe. Tra le sedi abituali troviamo l'osso della parte superiore del braccio e della gamba. Il sarcoma di Ewing è considerato un tumore primitivo poiché si sviluppa dall'interno delle ossa. Si tratta comunque di una forma di cancro che può diffondersi ad altre parti del corpo tra cui polmoni e midollo osseo.

Il sarcoma di Ewing è una malattia rara: secondo il Centro oncologico MD Anderson dell'Università del Texas, negli Stati Uniti ogni anno ne vengono diagnosticati 250 nuovi casi. L'American Academy of Orthopedic Surgeons (AAOS) afferma che il sarcoma di Ewing è il secondo tumore osseo per frequenza nei bambini e nei giovani adulti.

Tipi

I tumori di Ewing sono di quattro tipi diversi e complessivamente sono definiti con il nome di tumori della famiglia di Ewing (EFT, Ewing Family of Tumors). Tre di essi si sviluppano sulle ossa e in questo gruppo troviamo:

  • sarcoma di Ewing classico delle ossa;
  • tumori neuroectodermici primitivi (PNET, Primitive Neuroectodermal Tumors);
  • tumori di Askin (PNET del torace).

Il sarcoma di Ewing può svilupparsi anche in altri tipi di tessuti, e in questo caso si parla di sarcoma di Ewing extraosseo o sarcoma di Ewing dei tessuti molli.

Cause

Gli esperti non sanno con certezza che cosa causi il sarcoma di Ewing; non sono stati infatti identificati fattori di rischio e non esistono strategie conosciute per prevenire questa forma di cancro.

Nei pazienti con sarcoma di Ewing, tuttavia, gli scienziati hanno osservato un dato interessante, vale a dire le mutazioni dei cromosomi 11 e 22, che però non sono mutazioni ereditarie né si sa esattamente quando si verifichino.

Sintomi

I sintomi del sarcoma di Ewing comprendono:

  • gonfiore della zona colpita dal tumore;
  • dolore nella zona colpita dal tumore.

Il dolore può intensificarsi dopo una lesione della parte interessata, ma non si ritiene che le lesioni possano causare il sarcoma di Ewing, anche se un osso indebolito da un tumore, se danneggiato, può rompersi con maggiore probabilità.

Esami

Talvolta per diagnosticare il sarcoma di Ewing è sufficiente avvalersi di una tecnica d'acquisizione d'immagini come una radiografia. Per conferma può essere in seguito eseguita una biopsia, vale a dire una procedura in cui viene prelevato un campione di tessuto tumorale. Le cellule del sarcoma di Ewing vengono individuate facilmente al microscopio.

Altre analisi utilizzate per diagnosticare il sarcoma di Ewing sono:

  • esami del sangue;
  • scintigrafia ossea;
  • biopsia del midollo osseo;
  • tomografia computerizzata (TC) dei polmoni.

Trattamento

Se il tumore è limitato alla sede originaria, può essere somministrata una chemioterapia per ridurne le dimensioni. La chemioterapia, infatti, utilizza dei farmaci che uccidono le cellule tumorali e rimpiccioliscono il tumore. Questo tipo di terapia è seguita da un intervento chirurgico che asporta il tumore quando è sufficientemente piccolo. Dopo che il tumore è stato asportato, il chirurgo ricostruisce la parte di osso mancante con un innesto osseo oppure materiali sintetici.

Talvolta nel trattamento del sarcoma di Ewing viene impiegata anche la radioterapia, più probabilmente se il tumore si è diffuso oppure se la chirurgia è troppo rischiosa. La radioterapia viene impiegata anche quando esiste la possibilità che il tumore primitivo ricompaia.

Prospettive

Le prospettive dei pazienti con sarcoma di Ewing variano tra un soggetto e l'altro. Le statistiche della AAOS indicano che due terzi dei pazienti sopravvivono almeno cinque anni dopo la diagnosi, a patto che la malattia non si sia diffusa oltre il tumore primitivo.

Chi riceve una diagnosi di sarcoma di Ewing deve continuare a sottoporsi a controlli medici anche se la terapia è terminata, poiché il tumore può ricomparire e il il monitoraggio continuo consente di individuarlo e trattarlo tempestivamente.

Complicazioni

La complicazione principale del sarcoma di Ewing è la ricomparsa del tumore e il rischio che il tumore torni è massimo nei primi due anni dopo la terapia.

La radioterapia può inoltre associarsi ad altre complicazioni fra cui:

  • danni alla pelle;
  • guarigione lenta delle ferite;
  • danno agli organi (vicino alla parte trattata);
  • gonfiore di gambe o braccia;
  • formazione di cicatrici sui muscoli;
  • perdita di flessibilità delle articolazioni;
  • sviluppo di tumori secondari dovuti alla radioterapia.
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