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Deficiência do Fator VII

Healthline 25/07/2012 Janet Barwell and Winnie Yu
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Panorama geral

A deficiência do fator VII é um distúrbio da coagulação que causa sangramento excessivo ou prolongado após um ferimento ou cirurgia. Na deficiência do fator VII, o organismo não produz um nível suficiente de fator VII, ou algo interfere nos níveis de fator VII, frequentemente outra doença.

O fator VII é uma proteína produzida no fígado que tem uma função importante na coagulação do sangue. Esse fator é um dos cerca de 20 fatores de coagulação envolvidos no complexo processo de coagulação do sangue. Para entender a deficiência do fator VII, é importante entender também a função do fator VII na coagulação normal do sangue.

Coagulação sanguínea normal

O processo normal de coagulação do sangue ocorre em quatro estágios:

1. Vasoconstrição.

Quando um vaso sanguíneo é rompido, ele se contrai imediatamente para diminuir a perda de sangue. Em seguida, o vaso sanguíneo lesionado libera na corrente sanguínea uma proteína denominada fator tecidual. A liberação do fator tecidual funciona como um pedido de socorro, que emite sinais para que as plaquetas e outros fatores de coagulação se apresentem na cena de ferimento.

2. Formação de um tampão de plaquetas.

As plaquetas são as primeiras a chegar ao local da lesão. As plaquetas formam aglomerados e se fixam ao tecido lesionado criando uma proteção temporária sobre a ferida composta por um tampão macio. Esse processo é denominado hemostasia primária.

3. Formação de um tampão de fibrina.

Depois que o tampão temporário se forma, os fatores da coagulação sanguínea passam por uma complexa reação em cadeia para liberar fibrina, um proteína fibrosa e resistente. A fibrina envolve o coágulo macio até que este se transforme em um coágulo resistente e insolúvel de fibrina. Esse novo coágulo veda o vaso sanguíneo rompido e cria um revestimento protetor para o crescimento do novo tecido.

4. Cicatrização da ferida e dissolução do tampão de fibrina.

Após alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher e puxa as bordas da ferida para promover o crescimento do novo tecido sobre a ferida. Conforme o novo tecido é formado, o coágulo de fibrina será dissolvido e absorvido.

Se o fator VII não funcionar adequadamente, ou o nível for muito baixo, o coágulo de fibrina mais resistente não será adequadamente formado.

Causas

A deficiência de fator VII pode ser hereditária ou adquirida. A versão hereditária é muito rara. Há menos de 200 casos documentados. Tanto o pai quanto a mãe precisam carregar o gene para poder transmitir para um filho.

Já a deficiência adquirida de fator VII ocorre após o nascimento. Essa deficiência pode ocorrer em consequência de medicamentos ou doenças que interferem com os níveis de fator VII. Os medicamentos que podem comprometer ou reduzir o funcionamento do fator VII incluem:

  • antibióticos;
  • anticoagulantes (medicamentos que afinam o sangue) como a warfarina;
  • alguns medicamentos para o tratamento do câncer, como interleucina 2;
  • tratamento com globulina antitimócito utilizado para a anemia aplástica.

Doenças e distúrbios que podem interferir com o fator VII incluem:

  • doença hepática;
  • mieloma;
  • sepse;
  • anemia aplástica;
  • deficiência de vitamina K;

Sintomas

Os sintomas podem variar de leve a grave, dependendo dos níveis de fator VII utilizáveis. Os sintomas leves podem incluir:

  • hematoma e sangramento de tecidos moles;
  • tempo prolongado de sangramento de feridas ou extrações dentárias;
  • sangramento articular;
  • sangramento nasal;
  • sangramento gengival;
  • fluxo menstrual volumoso.

Em casos mais graves, os sintomas podem incluir:

  • destruição da cartilagem em articulações devido aos episódios de sangramento;
  • sangramento intestinal, estomacal, muscular ou na cabeça;
  • sangramento excessivo após o parto.

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado no histórico médico, história familiar de problemas de sangramento e em exames laboratoriais.

Os exames laboratoriais para verificação da deficiência do fator VII incluem:

  • exame para identificar fatores deficientes ou formação insatisfatória de fatores;
  • exame do fator VII para avaliar os níveis de fator VII de um paciente e o funcionamento desse fator;
  • tempo de protrombina para avaliar o funcionamento dos fatores I, II, V, VII e X;
  • tempo parcial de protrombina para avaliar o funcionamento dos fatores VIII, IX, XI, XII e dos fatores de von Willebrand.
  • exames de inibidores para determinar se o sistema imune do próprio organismo do paciente está suprimindo os fatores de coagulação.

Tratamento

Os objetivos do tratamento da deficiência do fator VII são: 1) controlar o sangramento; 2) tratar as doenças não aparentes e 3) adotar medidas preventivas para antes de uma cirurgia ou procedimentos dentários.

Controle do sangramento

O tratamento de episódios de sangramento pode incluir infusões de fatores de coagulação para reforçar a capacidade de coagulação do organismo. Os agentes coagulantes usados com maior frequência são: complexo de protrombina humana, crioprecipitado, plasma fresco congelado ou fator VIIa recombinante humano (NovoSeven).

Tratamento de doenças não aparentes

Quando o sangramento estiver controlado, os problemas não aparentes que comprometem a produção ou o funcionamento do fator VII, como medicamentos ou doenças, poderão ser analisados.

Tratamento preventivo antes de uma cirurgia

Se o paciente tiver uma cirurgia programada, o médico poderá prescrever medicamentos para reduzir o risco de sangramento excessivo. O spray nasal de desmopressina (DDAVP) é prescrito com frequência para liberar todas as reservas disponíveis de fator VII antes de uma pequena cirurgia. Para cirurgias mais sérias, o médico poderá prescrever infusões do fator de coagulação.

Longo prazo

A forma adquirida de deficiência de fator VII é provavelmente causada por medicamentos ou doenças não aparentes. A perspectiva de longo prazo dependerá da resolução dos problemas não aparentes. O paciente que tiver uma forma mais grave de deficiência do fator VII deverá fazer um acompanhamento rigoroso com o médico ou em um centro local de hemofilia para controlar os riscos de sangramento.

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